Omfalokéla (=pupečníková kýla)

Jedná se o vrozený typ kýly v oblasti pupku. Obsah této kýly je uzavřen v bezcévném vaku tvořeným srostlými listy amoniového vaku a pobřišnice. Tato vrozená vývojová vada vzniká při nitroděložním vývoji v době, kdy dochází k fyziologické herniaci (=výhřezu) a následnému návratu střeva do břišní dutiny. U jedinců s omfalokélou střevo zůstává v tzv. kýlním vaku.

Pokud je kýla malá, tak po narození může být lehce přehlédnuta. Je-li kýla většího rozsahu, tak se do tohoto vaku mohou kromě střeva dostat i další orgány dutiny břišní (např. slezina nebo játra). K tomu všemu se můžou přidat i další související abnormality.

Omfalokéla se diagnostikuje většinou již krátce po narození pomocí fyzikálního vyšetření (pohled, pohmat). Samozřejmě jeli omfalokéla nalezena, tak se provádí ještě speciální vyšetření dalších vrozených vad – např. zjišťování alfa-fetoproteinu v krvi matky po porodu. Pupečníkovou kýlu je možné odhalit i před narozením a to za pomoci sonografických vyšetření (ultrazvuk) břicha.

Léčba omfalokély je výhradně chirurgická, samotný rozsah chirurgického zákroku je dán rozsahem kýly a přítomností přidružených defektů.

Prognóza omfalokély je vcelku příznivá, horší to bývá s přítomností těžších přidružených malformací, některé dokonce mohou být tak vážné, že jsou s životem neslučitelné a můžou se tedy stát důvodem k přerušení těhotenství, dojde-li k jejich diagnostice při vyšetření těhotné ženy.

---